Adult endodermal sinus tumor

Es beginnt, wenn frühe Keimzellen im Eierstock, Hoden oder in angrenzenden Bereichen unkontrolliert wachsen.
Die meisten Fälle sind nicht vererbt, und DNA-Fehler entstehen innerhalb der Tumorzellen.
Ärztinnen und Ärzte unterscheiden zwischen Risikofaktoren, die du beeinflussen kannst, und solchen, die du nicht beeinflussen kannst.
Zu den nicht veränderbaren Risiken gehören ein nicht abgestiegener Hoden und eine familiäre Vorgeschichte von Keimzelltumoren des Hodens.
Nur wenige Zusammenhänge mit Lebensstil oder Umwelt sind belegt, und Risikofaktoren für einen adulten Endodermalsinustumor bei Menschen mit Eierstöcken sind weiterhin unklar.

Genetische Risikofaktoren

Genetische Faktoren können beeinflussen, bei wem sich ein Dottersacktumor bei Erwachsenen entwickelt. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt, während andere nur im Tumor selbst entstehen und nicht an Kinder weitergegeben werden. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, aber die Forschung zeigt bestimmte chromosomale Veränderungen und familiär gehäufte Muster als wichtige genetische Risikofaktoren für den Dottersacktumor bei Erwachsenen.

• Zugewinn von Chromosom 12p: Zusätzliche Kopien des kurzen Arms von Chromosom 12 (12p) sind bei Keimzelltumoren bei Erwachsenen häufig, einschließlich dieser Form. Diese im Tumor erworbene Veränderung kann das Wachstum antreiben, wird aber nicht vererbt. Eine genetische Tumoranalyse kann diese Veränderung manchmal nachweisen.

• Familienanamnese: Wenn ein naher Verwandter einen testikulären Keimzelltumor hatte, steigt das Risiko, was auf eine gemeinsame genetische Anfälligkeit hinweist. Der Anstieg ist bei Brüdern und Vätern im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung um das Mehrfache erhöht. Die Daten für Ovarial-Dottersacktumoren sind begrenzter und sprechen für ein geringes absolutes Risiko.

• Polygenetische Risikovarianten: Häufige Unterschiede in Genen, die die Entwicklung von Keimzellen steuern, zum Beispiel in Regionen nahe KITLG, DMRT1 und SPRY4, können das Risiko leicht erhöhen. Eine genetische Veränderung zu tragen bedeutet nicht, dass die Erkrankung sicher auftritt. Diese vererbten Varianten summieren sich und beeinflussen die Anfälligkeit, ohne das Ergebnis festzulegen.

• Klinefelter-Syndrom: Menschen mit 47,XXY haben ein höheres Risiko für mediastinale Keimzelltumoren, zu denen auch Dottersacktumoren gehören können. Diese chromosomale Erkrankung besteht von Geburt an wegen eines zusätzlichen X-Chromosoms; die meisten Fälle werden nicht von einem Elternteil vererbt. Das erhöhte Risiko betrifft vor allem Tumoren im Brustkorb und nicht die Hoden.

• Meist nicht vererbt: Die meisten Dottersacktumoren bei Erwachsenen entstehen ohne familiäres Muster oder ein einzelnes Hochrisiko-Gen. Wenn genetische Faktoren eine Rolle spielen, sind die Auswirkungen meist klein und über viele Gene verteilt. Für viele bedeutet das: Auch bei einer Familienanamnese bleibt das individuelle Risiko gering.

Übertragung

Der endodermale Sinus-Tumor des Erwachsenen (oft Dottersacktumor genannt) ist nicht ansteckend; du kannst dich nicht damit anstecken und ihn auch nicht durch Küssen, Sex, Blut, Husten oder alltäglichen Kontakt weitergeben. Er entsteht aus Keimzellen, die im Körper bösartig werden. Deshalb gibt es keine Übertragung von Mensch zu Mensch, und frühe Anzeichen des endodermalen Sinus-Tumors des Erwachsenen weisen nicht auf eine Infektion hin. Die meisten Fälle sind nicht vererbt; es gibt keine bekannte genetische Übertragung des endodermalen Sinus-Tumors des Erwachsenen und kein Muster dafür, wie er in Familien weitergegeben wird. Kurz gesagt: Du kannst ihn nicht von jemand anderem bekommen, und die Pflege oder das Zusammenleben mit einer betroffenen Person setzt dich keinem Risiko aus.

Wann man seine Gene testen sollte

Der Endodermalsinustumor im Erwachsenenalter ist selten, daher brauchen die meisten Menschen keine genetische Testung, außer es gibt eine persönliche oder starke familiäre Vorgeschichte mit Keimzelltumoren, Krebserkrankungen mit frühem Beginn oder mehreren zusammenhängenden Krebserkrankungen. Lass testen, wenn die Ergebnisse deine Versorgung verändern könnten – etwa die Behandlungswahl, die Überwachung oder Maßnahmen zur Risikoreduktion. Wenn du unsicher bist, bitte eine Fachperson für Genetik um eine Einschätzung.

Viele Menschen fragen: „Was bedeutet das für meine Zukunft?“, besonders nachdem sie die Diagnose eines Endodermsinustumors des Erwachsenen gehört haben. Dieser Krebs neigt dazu, schnell zu wachsen, spricht aber auch meist gut auf eine moderne Kombination aus Chemotherapie an, die oft nach einer Operation verabreicht wird, um so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Bei Menschen, deren Tumor früh entdeckt und vollständig entfernt wird, sind die Heilungschancen hoch, und viele kehren nach der Behandlung wieder in ihren normalen Alltag zurück. Wenn der Krebs bei der Diagnose bereits gestreut hat, fallen die Ergebnisse unterschiedlicher aus, doch auch dann erreichen viele mit den heutigen Arzneimittelschemata eine Langzeitremission.

Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für die wahrscheinlichsten Ergebnisse. Insgesamt können die frühen Symptome eines Endodermsinustumors des Erwachsenen unspezifisch sein, weshalb manche Fälle später erkannt werden; selbst dann kann eine intensive Behandlung die Erkrankung bei einem großen Teil der Betroffenen kontrollieren. Ein Rückfall kann auftreten, meist innerhalb der ersten zwei bis drei Jahre, und er erfordert normalerweise eine zusätzliche Chemotherapie oder zielgerichtete Behandlungsansätze in einem spezialisierten Zentrum. Wenn der Tumor nach Abschluss der Therapie über mehrere Jahre ruhig bleibt, sinkt die Wahrscheinlichkeit, dass er zurückkommt, deutlich.

Mit fortlaufender Versorgung behalten viele Menschen eine gute Lebensqualität, in manchen Fällen auch die Fruchtbarkeit, wenn die Behandlungspläne individuell angepasst werden und ein Eierstock oder die Gebärmutter erhalten werden kann. Die Sterblichkeit ist am niedrigsten bei Erkrankungen im Frühstadium und bei denjenigen, die vollständig auf die Erstlinien-Chemotherapie ansprechen; sie ist höher, wenn der Tumor weit verbreitet ist, die Behandlung verzögert wird oder der Krebs auf die erste Therapie nicht schrumpft. Zu wissen, was dich erwartet, kann einen Teil der Sorge lindern. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine persönliche Prognose aussehen könnte, einschließlich deines Stadiums, der Tumormarker, der Behandlungsoptionen und eines Nachsorgeplans, damit Veränderungen früh erkannt werden.

Die Behandlung des endodermalen Sinustumors bei Erwachsenen konzentriert sich darauf, den Krebs zu heilen, seine Ausbreitung zu verhindern und, wenn möglich, die Fruchtbarkeit zu erhalten. Die meisten beginnen mit einer Operation, um den Tumor und betroffenes Gewebe zu entfernen, oft gefolgt von einer Chemotherapie; Medikamente, die Beschwerden lindern, nennt man supportive Behandlung, und dein Behandlungsteam kümmert sich auch um Übelkeit, Schmerzen oder Erschöpfung durch die Behandlung. Die häufigste Chemotherapie basiert auf einer Kombination mit Platin-Arzneimitteln, und deine Ärztin oder dein Arzt kann die Dosis anpassen, um Nutzen und Nebenwirkungen auszubalancieren. Wenn Krebsgewebe zurückbleibt oder wieder auftritt, können eine weitere Chemotherapie, eine gezielte Operation oder eine Strahlentherapie in Betracht gezogen werden, und Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze. Auch wenn das Leben mit einem endodermalen Sinustumor bei Erwachsenen überwältigend wirken kann, kommen viele mit ihren Beschwerden gut zurecht und führen ein erfülltes Leben.

Viele Menschen fragen sich, ob ein adulter Dottersacktumor erblich ist; in den meisten Fällen ist er das nicht und entsteht sporadisch, statt in Familien weitervererbt zu werden. Die Familienanamnese ist einer der stärksten Hinweise auf einen genetischen Einfluss. Bei Keimzelltumoren des Hodens kann ein Vater oder Bruder mit dieser Erkrankung das Risiko erhöhen, auch wenn die meisten Angehörigen nie einen Tumor entwickeln. Bei einem kleinen Teil der Menschen mit Klinefelter-Syndrom ist die Wahrscheinlichkeit für mediastinale Keimzelltumoren (Brustkorb-Keimzelltumoren) höher, einschließlich Dottersacktumoren. In den Tumorzellen finden Ärztinnen und Ärzte oft erworbene DNA-Veränderungen, zum Beispiel zusätzliche Kopien eines Teils von Chromosom 12 (12p genannt), die das Wachstum anregen können; diese Veränderungen hattest du nicht von Geburt an. Bei Dottersacktumoren des Eierstocks konnten klare vererbte Muster nicht nachgewiesen werden. Deshalb wird eine genetische Testung, die nach vererbten Genveränderungen sucht, normalerweise nicht empfohlen, es sei denn, deine Familienanamnese spricht dafür. Wenn mehrere Angehörige Keimzelltumoren des Hodens oder ungewöhnliche Tumoren im Brustkorb hatten, kann ein Gespräch mit einer genetischen Beratung dir helfen, das familiäre Risiko und die Frage zu klären, ob eine Testung sinnvoll ist.

Wenn du außerdem mit Nieren-, Lungen- oder Hörproblemen lebst, muss die Behandlung eines Endodermalen Sinustumors des Erwachsenen möglicherweise angepasst werden, weil übliche Chemotherapeutika diese Organe belasten und das Risiko für Nebenwirkungen erhöhen können. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Blutuntersuchungen zur Verlaufskontrolle bei diesem Krebs messen oft Alpha-Fetoprotein (AFP). Lebererkrankungen wie Hepatitis oder Zirrhose können AFP aber ebenfalls erhöhen, was die Nachsorge erschweren und Veränderungen des Tumors schwerer einzuordnen machen kann. Bei manchen Erwachsenen entwickelt sich dieser Tumor außerhalb der Eierstöcke oder Hoden, vor allem im Brustkorb. Solche Fälle können mit dem Klinefelter-Syndrom und, selten, mit bestimmten Blutkrebserkrankungen zusammenhängen. Deshalb kann dein Behandlungsteam dich auf solche Zusammenhänge untersuchen. Ein Endodermaler Sinustumor des Erwachsenen kann auch zusammen mit anderen Keimzelltumor-Typen auftreten. Diese Mischung kann beeinflussen, wie schnell er wächst und welche Behandlungen am besten wirken. Wenn du wegen Herz- oder Gerinnungsproblemen Blutverdünner einnimmst, können Operationen oder Biopsien mit einem höheren Blutungsrisiko verbunden sein. Eine abgestimmte Planung hilft daher, die Behandlung so sicher wie möglich zu machen.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.